A missão do blog é compartilhar casos clínicos sobre radiologia e diagnóstico por imagem, e criar um ambiente de discussão e estudo continuado. Através da internet, pretendemos encurtar as distâncias. Residentes e radiologistas poderão compartilhar casos clínicos, conhecimentos, experiências, artigos e livros... Enfim, com a participação de todos, poderemos juntos, expandir nossos conhecimentos, e em seguida utilizá-lo com sabedoria, no complexo processo da investigação diagnóstica.
domingo, 30 de outubro de 2011
Paciente ambulatorial de 26a, sexo masculino, com resultado de biópsia de lesão cerebral sugestiva de lesão/mestástase hipervascular. Veio fazer TC de torax e abdome para procurar possível sítio primário.
Prezados colegas: acho que se trata de um caso de Doença de Von Hippel LIndau ou "Hemangiomatose cerebelorretiniana". O paciente em questão apresentou uma lesão hipervascular no SNC como resultado da biósia... A sd. em questão é uma doença autossomica dominante envolvendo múltiplos sistemas, de penetrancia e gravidade variáveis... Há predisposição a desenvolvimento de múltiplos tumores vasculares, dentre eles: 1-Hemangiblastoma na retina e SNC (neste último localiza-se na fossa posterior mais comumente, sendo 85% das lesões em hemisfério cerebelar e os outros 20% no tronco cerebral e medula espinhal-sobretudo torácica). Acho que pensaram inicialmente em metástase, pois a lesão deve ser de fossa posterior, e neste sítio específico, no adulto, a grande maioria das lesões são representadas por metástases!!! Para lembrar, o Hemangioblastoma é um tumor sólido cístico, com realce importante da porção sólida pelo contraste e às vezes conseguimos ver um "flow-void" entrando na porção sólida que representa um vaso nutridor... isso é importante pra diferenciar de outros tumores medulares qdo este se localiza no aspecto posterior da medula... O aspecto dele é igual ao do Astrocitoma pilocítico cerebelar da criança! Presença deste tumor no adulto no fossa posterior ou medula: pensar em Von Hippel Lindau!!! Agora vamos aos achados abdominais: -Existem no meu ver, múltiplos cistos pancreáticos ou mesmo cistos pancreáticos associados a cistoadenomas pancreáticos... A RM com sequencia de difusão pode ser útil nesse caso... -Lesão nodular heterogenea na adrenal direita, captante de contraste, podendo representar um feocromocitoma... -alguns cistos renais e uma lesão nodular que pode representar um CCR no pólo superior do rim direito... As vezes anormalidades escrotais como cistos epididimários podem ser encontrados em pcts. com esta síndrome. Bom, espero que seja este o diagnóstico, e se não for, vou aprender com o erro! Sem medo de se feliz!!hehehe Abraços a todos! e parabens ao Toninho pela criação do Blog!!
Prezados colegas: acho que se trata de um caso de Doença de Von Hippel LIndau ou "Hemangiomatose cerebelorretiniana". O paciente em questão apresentou uma lesão hipervascular no SNC como resultado da biósia...
ResponderExcluirA sd. em questão é uma doença autossomica dominante envolvendo múltiplos sistemas, de penetrancia e gravidade variáveis... Há predisposição a desenvolvimento de múltiplos tumores vasculares, dentre eles: 1-Hemangiblastoma na retina e SNC (neste último localiza-se na fossa posterior mais comumente, sendo 85% das lesões em hemisfério cerebelar e os outros 20% no tronco cerebral e medula espinhal-sobretudo torácica). Acho que pensaram inicialmente em metástase, pois a lesão deve ser de fossa posterior, e neste sítio específico, no adulto, a grande maioria das lesões são representadas por metástases!!! Para lembrar, o Hemangioblastoma é um tumor sólido cístico, com realce importante da porção sólida pelo contraste e às vezes conseguimos ver um "flow-void" entrando na porção sólida que representa um vaso nutridor... isso é importante pra diferenciar de outros tumores medulares qdo este se localiza no aspecto posterior da medula... O aspecto dele é igual ao do Astrocitoma pilocítico cerebelar da criança!
Presença deste tumor no adulto no fossa posterior ou medula: pensar em Von Hippel Lindau!!!
Agora vamos aos achados abdominais:
-Existem no meu ver, múltiplos cistos pancreáticos ou mesmo cistos pancreáticos associados a cistoadenomas pancreáticos... A RM com sequencia de difusão pode ser útil nesse caso...
-Lesão nodular heterogenea na adrenal direita, captante de contraste, podendo representar um feocromocitoma...
-alguns cistos renais e uma lesão nodular que pode representar um CCR
no pólo superior do rim direito...
As vezes anormalidades escrotais como cistos epididimários podem ser encontrados em pcts. com esta síndrome.
Bom, espero que seja este o diagnóstico, e se não for, vou aprender com o erro! Sem medo de se feliz!!hehehe
Abraços a todos! e parabens ao Toninho pela criação do Blog!!
Resposta certa Mauricinho - von Hippel -Lindau.
ResponderExcluirhttp://emedicine.medscape.com/article/950063-overview
Esse link traz maiores explicações e diagnósticos diferenciais
Abração